3例线粒体脑肌病的护理干预

【关键词】  ：线粒体脑肌病；护理

 

线粒体脑肌病是由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍。ATP合成不足所致的多系统疾病。病变侵犯骨骼肌为主，称为线粒体疾病。若病变同时累及到中枢神经系统，则为线粒体脑肌病。由于线粒体肌病发展为线粒体脑肌病是一组与遗传、代谢有关的肌病，线粒体肌病的临床表现复杂多样。

 

1、临床表现：

最易受到影响的组织是：脑、骨骼肌及心肌。其神经系统损害表现为：眼外肌麻痹、眼球运动障碍、青年人卒中（卒中样发作伴偏瘫、偏盲、皮质盲、）、癫痫发作、肌阵挛、视神经病、肌病、听力障碍、小脑性共济失调、智力低下、周围神经及肌张力障碍等。多系统损害表现为：心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、身材矮小、甲状腺功能低下、视网膜色素变性、白内障、乳酸酸中毒、耳聋、近端肾小管功能缺陷、肾小球肌病、肝病、小肠假性梗阻发作呕吐、全血细胞减少、胰腺功能失调及精神性疾病。

 

2、病例资料：

例1：女性，12岁，因反复意识障碍伴抽搐18月，双眼失明10天入院。查体欠合作，反应迟钝，理解力、计算力、定向力差，双瞳等圆大，光敏。眼球运动自如，咽反射迟钝，双上肢腱反射（+）、双下肢腱反射（+），四肢肌力V级，肌张力适中，头颅MRI示：双侧枕叶及小脑病变。住院期间予以控制抽搐、补充能量、改善供血供氧等对症治疗及护理，症状缓解转院继续治疗。

例2：女性，33岁，因胡言乱语，幻视3年，再收5天。伴头昏、头痛、惊恐、行走不稳、下肢无力入院。查体：精神恍惚、言语含混、定向力可。理解力、计算力、记忆力差。双下肢肌力5-级。左侧视野偏盲。脑电图检查示广泛慢波。头颅C7示双侧基底节钙化、血乳酸、丙酮酸升高。给予改善脑循环、脑代谢、B族维生素、ATP、辅酶A、辅酶Q10等治疗护理。病情好转出院。

 

例3：患者男性，27岁，因左上肢无力8天入院。查体：身材矮小，面部皮肤粗糙，发髻低，体毛浓密，舌体肥大，咽部充血。神志清楚，听力差、欠合作、易怒、对提问仅作简单回答。双上肢近端肌力4+级，远端4级，双下肢肌力5级，肌张力适中。双上肢腱反射（+），双下肢腱反射（++）。心电图示：1、窦性心律78次/分。2、预计综合症B型。血生化示肝功能异常。乳酸4.48mmol/L。入院给予多种维生素。能量合剂、降颅压，保肝等治疗及护理。病情好转出院。

 

3、护理：

3.1：基础护理：

对于线粒体脑肌病患者，做好基础护理是延长病人的生存期，提高生命质量的保证。应评估皮肤情况，向患者及家属宣传解释引起压疮的危险性及预防措施。通过精心护理，改善病情，减少并发症的发生，提高生活质量。

3.2：心理护理：

患者表情误漠，不愿回答问题，反应迟钝，医务人员应经常与患者沟通，鼓励其参加集体娱乐活动及做自己喜欢的事情，并向患者及家属解释可能出现的临床表现，解除其思想顾虑，并耐心倾听患者的心理感受，对患者进行心理疏导，使其保持良好的心理支持。

3.3：安全防护措施：

为患者提供安全安静设施的环境。备氧气、吸疾器、压舌板、加床栏以及防坠床。癫痫发作时迅速用枕头保护大关节，解开衣领、衣扣和腰带，迅速将缠有纱布的压舌板置于患者一侧上下齿间，防咬伤舌头及颊部，专人守护，观察并记录全过程。抽搐停止后，应立即将患者的头部侧向一边，及时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道畅通，避免误吸或窒息。

3.4：用药护理：

向患者及家属讲解减少癫痫发作，提高生活质量的关键在于遵医嘱按时、按量服药，提高服药依从性以控制癫痫发作，并告知用药后的反应及有可能引起的肝肾功能和血液系统的损害，应定期复查肝肾功能及血常规。

3.5：头痛护理：

头痛是线粒体脑肌病本身侵犯中枢神将系统。予氧气吸入2升/分，并严密观察血压、心律变化，伴有呕吐时应将患者头偏向一侧，避免误吸，安慰患者解除紧张情绪并观察用药后止痛效果。

3.6：活动无耐力：

线粒体脑肌病可引起全身肌肉萎缩、肌张力障碍、无力、不耐受疲劳，视病情平稳后为患者制定个体活动量计划。评估并记录患者时活动量的耐受水平，检测生命体征变化并作为限制活动量的指证。 

小结：线粒体脑肌病发病率低，临床表现多样化，错综复杂，护理人员对此病了解不多，可能存在的护理问题认识不足。给护理工作造成片面性，以对症护理为主。因此有必要对此病进行总结，以提高护理质量。

 

参考文献

3 陈清荣，李晓东，临床神经病学杂志2003年16卷第4期

4 孙永安，诸文正，谢安木，王春玉，白静，张学露，王燕华，伍其专，中国神经精神疾病杂志2010年第36卷第1期

5 高力频，刘岩20例线粒体肌病和脑肌病的护理，现代护理，2008.14.（2）：214—215.